Sarežģītā un bīstamā pulmonālā hipertensija

11. novembris, 2016

Evita Hofmane

Par šo slimību, tās diagnostiku un ārstēšanu runājam ar vienu no diviem šīs  slimības speciālistiem Latvijā, P. Stradiņa Klīniskās universitātes slimnīcas kardiologu Andri Skridi.

 

– Kas ir pulmonālā hipertensija, un cik nopietna slimība tā ir?

– Pulmonālā jeb plaušu hipertensija ir slimība, kad mazajā asinsrites lokā, tas ir, plaušu artērijās, palielinās asinsspiediens. Ikviens var sev uz rokas izmērīt arteriālo spiedienu, tādā veidā nosakot spiedienu lielajā asinsrites lokā. Taču tikpat svarīgs ir mazais asinsrites loks, jo tie abi ir savienoti. Spiediena palielināšanās mazajā asinsrites lokā ir bīstama un nāvējoša slimība, pat bīstamāka nekā lielākā daļa audzēju. Ja spiediens palielinās lielajā asinsrites lokā, tam nav tik ātru nāvējošu seku. Paiet gadi, gadu desmiti, līdz attīstās infarkts vai insults, bet, ja spiediens ir palielināts mazajā asinsrites lokā, tad, slimību neārstējot, 1–3 gadu laikā cilvēks var nomirt.

Vidējam spiedienam plaušās vajadzētu būt līdz 25. Ja tas ir augstāks, tad varam runāt par pulmonālo hipertensiju. Tā nav tik bieži sastopama kā arteriālā hipertensija, bet, pateicoties ārstu zināšanām un pacientu informētībai, mēs šo slimību atklājam arvien biežāk. Agrāk, ja cilvēkam trūka elpas, tika uzskatīts, ka tā ir sirds mazspēja, bet bieži vien elpas trūkuma pamatā bija pulmonālā hipertensija.

– Kādas ir aplēses – cik cilvēkiem Latvijā varētu būt PH?

– Šī slimība varētu būt aptuveni 100–200 cilvēkiem no miljona. Tātad Latvijā simtiem pacientu varētu būt šī slimība.

– Šī retā slimība tiek klasificēta piecās grupās. Kālab tā?

– Lai ārsti labāk varētu orientēties, slimība atkarībā no cēloņiem tiek iedalīta piecās grupās. Parasti pulmonālā hipertensija ir kādas citas slimības komplikācija, izņemot vienu – idiopātisko pulmonālo hipertensiju –, kas ir slimība pati par sevi. Tāpēc ir svarīgs dalījums grupās, lai saprastu, kā pacients katrā atsevišķā gadījumā ir jāārstē.

1. grupas PH sauc par pulmonālo arteriālo hipertensiju. Tai ir piecas apakšformas. Viena no tām ir idiopātiskā PH, kad slimības izcelsme nav zināma. Otras pamatā ir sistēmiskās slimības, piemēram, sistēmiskā sklerodermija, sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoloģiskās slimības un citas. Ja kādai no reimatoloģiskajām slimībām pievienojas PH, pacients var nomirt nevis no pamatslimības, bet PH. Tāpēc ir ļoti svarīgi PH diagnosticēt un sākt ārstēt laikus.

Trešā – sirdskaišu un iedzimtu sirds defektu gadījumā attīstījusies plaušu hipertensija.

Ceturtā – pulmonālā hipertensija var attīstīties 0,5–1% HIV vīrusa inficēto.

Piektā – daļai aknu slimnieku (aknu ciroze, C hepatīts) veidojas aknu hipertensija, kas savukārt izsauc PH, kas var kļūt par nāves iemeslu.

Pirmās grupas PH vienmēr ir ļoti smaga.

Otrai lielajai grupai pieder sirds slimību izraisīta PH. Piemēram, ja cilvēkam ir sirds kreisās puses mazspēja vai infarkts, tas bieži vien var novest pie PH. Šajā gadījumā ir vairāk jāārstē sirds kreisās puses mazspēja. Parasti šīs grupas PH gaita nav tik smaga.

Trešajai grupai cēlonis ir plaušu slimības – bronhiālā astma, HOPS un citas. Šajos gadījumos PH nav tik smaga. Pārsvarā ir jāārstē pamatslimība, bet reizēm jāķeras klāt arī PH ārstēšanai.

Ceturtajā grupā pulmonālo hipertensiju izraisa trombi. Ja cilvēkam ir bijusi tromboembolija plaušu artērijās, kas ir ļoti smaga slimība, tad 5–10% šo pacientu vēlāk attīstās PH. Ja tā notiek, tad tieši PH var kļūt par nāves iemeslu.

Piektās grupas PH ir saistīta ar dažādiem iemesliem, kas nepieder nevienai no iepriekš minētajām grupām. PH var attīstīties pēc liesas izņemšanas, visu vairogdziedzera saslimšanu, asinsvadu sistēmas saslimšanu un citu kaišu gadījumā.

Ārstiem, kuri strādā ar šīs slimības pacientiem, faktiski ir jāpārzina visas internās medicīnas jomas, arī reimatoloģija un gastroenteroloģija. PH var izraisīt ļoti daudzi iemesli. Bieži vien pirmo speciālists pamana PH, jo tā rada vissmagākos simptomus, bet mums ir jāiet atpakaļ un jāatrod, no kā tā ir radusies. Mēs bieži vien atrodam trombus, sistēmiskās slimības. Tad tiek ārstēta gan pamatslimība, gan PH, taču reizēm pamatslimība ir pulmonālā hipertensija.

Šī ir viena no sarežģītākajām ārstniecības nozarēm, kas prasa vispusīgas zināšanas. Ar to visā pasaulē nodarbojas tikai vislabākajās universitātes slimnīcās.

– Kādi ir slimības simptomi?

– Visbiežāk tieši simptomu dēļ cilvēki vēršas pie ārsta. Sirds slimību un PH gadījumā simptomi ir līdzīgi, bet ir dažas nianses. Diezgan izteikts simptoms ir zilas lūpas. To sauc par lūpu cianozi. Raksturīgs ir elpas trūkums, kas kombinējas ar nogurumu. Pacienti bieži stāsta, ka pasper 5–10 soļus un vairāk nevar. Sirds slimību gadījumā tie varētu būt kādi 50 soļi, pēc kuru noiešanas sāk spiest krūtīs. Cilvēkam ir nespēks, kāpjot pa kāpnēm, reizēm viņš nevar uzkāpt pat  2. stāvā. Var būt ģībonis, pietūkušas, palielinātas kakla vēnas.

– Cik ātri progresē slimība?

– Slimības progresēšana ir atkarīga no tā, kas ierosinājis PH. Ja to būs izraisījusi klasiska sirds mazspēja, infarkts vai bronhiālā astma, tad progress nebūs tik straujš, bet, ja to būs ierosinājusi tā saucamā idiopātiskā jeb nezināmas izcelsmes PH, reimatoloģiska vai sirds kaite, trombi, tad progress būs ļoti straujš. Neārstējot slimību, pacients gada laikā nomirs. Savukārt, ja to ārstē, tad pacienti šobrīd dzīvo jau vairāk nekā desmit gadus, ir aktīvi un var veikt ikdienas darbus. Pirmie pacienti Latvijā ārstēšanu sāka saņemt 2007. gadā.

– Kā tiek diagnosticēta PH?

–Pulmonālā hipertensija no retajām slimībām ir visbiežāk sastopama, turklāt ārstējama, tāpēc tā būtu jāzina katram ģimenes ārstam un speciālistam.

Diagnostika sākas ar pacienta iztaujāšanu, un ārsts patur prātā 20–30 slimības, kas varētu būt pacientam. Visā pasaulē ir novērots un zināms, ka līdz PH diagnosticēšanai cilvēks apstaigā 4–5 ārstus. Pirmās nespecifiskās pazīmes var redzēt kardiogrammā un plaušu rentgenā. Ja ārsts pamana šīs pazīmes, tad nākamais izmeklējums ir ehokardiogrāfija. Ar ultraskaņas metodi pārbauda visus sirds kambarus, priekškambarus; var izmērīt plaušu spiedienu. Var arī redzēt, vai ar plaušām saistītā sirds daļa (sirds labā puse, labais kambaris) ir palielināta. Tas arī liecina par iespējamu PH. Var teikt, ka pacienta liktenis lielā mērā ir atkarīgs tieši no ehokardiogrāfijas speciālista. Cik viņš būs zinošs un vērīgs, vai pamanīs PH pazīmes. Dažreiz šis izmeklējums drošības pēc ir jāatkārto. Ja pazīmes tiek pamanītas, pacients tiek nosūtīts pie PH speciālista, kurš zinās, kā rīkoties tālāk.

– Kādas ir šīs slimības ārstēšanas iespējas? 

– Pasaulē jau aptuveni 15 gadus ir pieejama ārstēšana. Agrāk divu gadu laikā nomira visi pacienti, kuri slimoja ar pulmonālo arteriālo hipertensiju. Tagad cilvēki dzīvo, un viņiem ir cerība. Atsevišķos gadījumos iespējama arī pilnīga izārstēšana. Ārstēšana atkarīga no slimības cēloņa un smaguma. Ja PH iemesls ir trombi, tad, tos izņemot, slimnieku var izārstēt pilnībā. Ir pieejami vairāku iedarbības veidu un grupu medikamenti tablešu formā un arī inhalācijās. Reizēm zāles ir jākombinē. Ir pieejami arī ļoti efektīvi, bet ļoti dārgi medikamenti, kas tiek ievadīti līdzīgi kā insulīns – caur pumpi medikaments visu laiku tiek ievadīts zem ādas. Tās ir visefektīvākās zāles.

– Kādas ir medikamentu izmaksas?

– Reto slimību medikamenti parasti ir dārgi, jo pētniecībā ir ieguldīta milzīga nauda. Šobrīd valsts apmaksā tikai vienu specifisko medikamentu, bet, lai pacientiem būtu lielākas cerības un efekts, bieži vien būtu jākombinē divi vai pat trīs medikamenti. Tātad otrs pacientam bieži vien ir jāpērk par saviem līdzekļiem vai jālūdz palīdzība radiniekiem.

Mēnesī viena medikamenta izmaksas ir 600–800 eiro. Ja gribam pievienot otru, tad summa jāreizina ar divi. Paldies Nacionālajam veselības dienestam (NVD), ka vienu medikamentu tomēr apmaksā. Par katru pacientu uz NVD tiek sūtīts konsilija slēdziens un pacienta iesniegums, ka viņam ir vajadzīgas zāles. Aptuveni mēneša laikā pacients saņem atbildi, vai zāles tiks apmaksātas. Problēma ir tāda, ka pacientam no slimības diagnosticēšanas brīža ir jāgaida mēnesis, lai saņemtu zāļu kompensāciju. Bieži vien šī mēneša laikā, ja zāles nav iespējams nopirkt, pacients nomirst. Nozīmīga problēma ir arī tā, ka bieži vien pacientam ir nepieciešami divi vai trīs medikamenti, bet valsts apmaksā tikai vienu.

– Kur slimnieki un viņu tuvinieki var gūt drošu un objektīvu informāciju par slimību? 

– Latvijā tikai divi speciālisti – es un dakteris Ainārs Rudzītis – strādā ar šo slimību. Mums ir vairāki simti pacientu. Viņiem ir jāvelta daudz laika. Mēs strādājam arī ar citām retajām slimībām un citās jomās. Darbojas ļoti aktīva un fantastiska Plaušu hipertensijas pacientu biedrība. Tās vadītāja Ieva Plūme ir ievēlēta arī Eiropas Pulmonālās hipertensijas pacientu biedrību asociācijas valdē. Biedrībai ir sava mājas lapa www.phlatvia.lv, kurā rodama objektīva informācija par slimību. Biedrība organizē dažādas tikšanās, seminārus, fizioterapijas nodarbības, jo pacientiem ir ļoti svarīgi kustēties. Bieži vien viņiem ir nepieciešams lietot papildus skābekli. Biedrībā apmāca, kā to darīt, palīdz organizēt skābekļa sagādi. Vēl viena problēma mūsu valstī ir ilgstošas skābekļa terapijas pieejamība. Ne vienas vien slimības, tostarp PH, gadījumā pacientiem mājās pastāvīgi būtu vajadzīgs skābekļa koncentrators, jo slimības saasinājuma brīžos nepieciešams papildus elpot skābekli. Šobrīd koncentratorus nākas īrēt, un tas maksā 40 eiro mēnesī. Mēs esam vienīgā valsts Eiropā, kurā skābekļa terapija pacientam netiek apmaksāta nevienas diagnozes gadījumā.

– Ko jūs novēlētu PH pacientiem un viņu tuviniekiem? 

– Slimība ir smaga, bet mūsdienās no tās nevajag baidīties, jo ir pieejama laba terapija. Jebkuras slimības gadījumā ir nepieciešams psiholoģiskais atbalsts, un pacientu biedrība to lieliski nodrošina. Tas ir ļoti svarīgi. Ar slimību ir jāiemācās sadzīvot un jāatceras, ka dažkārt tā tiek izārstēta pilnībā.