17. maijs, 2016
Alvils Krams, asoc. prof., Latvijas Tuberkulozes un plaušu slimību ārstu asociācijas valdes priekšsēdētājs.
Jēdziens «plaušu slimības» šajā rakstā ir lietots tā plašākajā nozīmē, attiecinot to uz visu elpošanas jeb respiratorisko sistēmu. «Lielais piecinieks» manā specialitātē – astma, dziļo elpceļu infekcijas (pneimonija), hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS), plaušu vēzis un tuberkuloze ir plaušu slimības, kuras globāli sabiedrībai rada vislielāko slogu.
Pirmajā nāves cēloņu pieciniekā ir trīs no tām: HOPS – trešajā, pneimonija – ceturtajā, plaušu vēzis – piektajā vietā. Lai arī tuberkuloze lielā mērā ir sociāli ekonomiska slimība, tā negaidīti var skart ikvienu no mums, savukārt astma ir biežākā hroniskā slimība bērniem. Aptuveni 80% pacientu Latvijā (līdzīgi kā daudzviet citur pasaulē) HOPS nav diagnosticēta. Tikpat lielā mērā to var attiecināt uz daudzām citām plaušu slimībām, īpaši, retajām un orfānajām slimībām. Un tādu ir ļoti daudz. Pēc ekspertu domām, gandrīz katra trešā plaušu slimība ir reta.
Kas ir retās un orfānās slimības
Kas tad ir šīs retās un orfānās slimības (to skaits tiek lēsts ap 7000–8000), ar kurām slimo ap 8% iedzīvotāju? Reto slimību definīcija dažādās valstīs atšķiras. Eiropā tās ir slimības, ar kurām slimo ne vairāk kā 1 cilvēks no 2000 (jeb 5 no 10 000). Latvijā tādējādi retas ir slimības, ar kurām slimo mazāk nekā 1000 iedzīvotāju. Eiropas Komisija sabiedrības veselības kontekstā lieto arī striktāku definīciju: pie retajām slimībām pieskaitāmas slimības, kuras atbilst iepriekš minētajiem izplatības kritērijiem un apdraud pacientu dzīvību, vai tām ir smaga, hroniska norise, un to ārstēšanas nodrošināšanai ir nepieciešami īpaši pasākumi (šiem kritērijiem atbilst aptuveni 2/3 no retajām slimībām).
Daudzviet pasaulē jēdzieni retās un orfānās slimības (burtiski tulkojot no angļu valodas – slimības bārenes) tiek lietoti kā sinonīmi. Eiropas Komisija pie orfānajām papildus retajām pieskaita arī slimības, kuru ārstēšanai netiek pievērsta pietiekoša uzmanība, tas ir, netiek izstrādātas nepieciešamās zāles.
80% gadījumu retās slimības tiek pārmantotas, un trešā daļa slimnieku nenodzīvo līdz skolas vecumam. Ārstēšana ir pieejama mazāk nekā 10% reto slimību. Medikamenti reto slimību ārstēšanai ir ļoti dārgi. Tieši zāļu dārdzība un to pieejamība ir galvenā problēma, kuras risināšanā ir iesaistīta Eiropas Komisija un dažādas starpvaldību un pacientu organizācijas. Latvijas pacientu intereses pārstāv Reto slimību alianse, kura ir arī attiecīgās Eiropas pacientu organizācijas EURORDIS biedre.
Eiropas interneta portāls reto un orfāno slimību jomā ir www.orpha.net.
Kāpēc jaunas zāles ir dārgas
Izmaksas jauna medikamenta izstrādei līdz tā ieviešanai ikdienas klīniskajā praksē pēdējā desmitgadē ir dubultojušās un šobrīd ir vismaz 1 miljards (!) eiro. Tikai ceturtā daļa no medikamentiem, kurus sāk pētīt t.s. pirmās fāzes pētījumos, galu galā nokļūst līdz pacientiem. Arī neveiksmīgajos pētījumos ieguldītie līdzekļi ir jāatpelna. Galvenokārt tam ir paredzēti tie aptuveni desmit gadi, pirms beidzas patents un jaunās zāles drīkst ražot jebkura cita farmācijas kompānija. Zāļu ražošana nav labdarība, tas ir bizness. Ja šīs jaunās un inovatīvās zāles ir domātas retas slimības ārstēšanai, ar kuru pasaulē slimo relatīvi neliels pacientu skaits, tad tās ir ļoti, ļoti dārgas. Parasti to gada izmaksas ir ap 30 000 eiro, bet nereti tas ir sešciparu skaitlis. Tā ir problēma, kuru diskusijās ar zāļu ražotājiem cenšas risināt valstiskās (arī Eiropa Komisija) un nevalstiskās institūcijas.
Latvijā zāles retajām slimībām pārsvarā tiek kompensētas individuālās kompensācijas ietvaros – līdz aptuveni 14 000 eiro gadā. Ārstu konsilijs lemj par konkrētu medikamentu nepieciešamību, pacients konsilija lēmumu kopā ar iesniegumu iesniedz Nacionālajā Veselības dienestā, kur īpaša komisija pieņem lēmumu par zāļu kompensāciju.
Difūzas plaušu parenhīmas slimības
Tagad vairāk pievērsīsimies elpošanas sistēmai. Kā jau minēju, aptuveni katra trešā plaušu slimība ir orfāna. Orfānās slimības var skart elpceļus, pleiru un videni, taču visvairāk to ir starp tā saucamajām difūzajām plaušu parenhīmas slimībām – DPPS (agrāk tās dēvēja arī par intersticiālajām plaušu slimībām). Šīs slimības skar tieši to plaušu daļu, kur notiek gāzu maiņa – mazā asinsrites loka kapilāros asinis caur alveolu sienu uzņem skābekli un izdala ogļskābo gāzi. Vairums autoru uzskata, ka DPPS ir vairāk nekā 200, taču citi min 1000. Vairāk vai mazāk šīm slimībām ir raksturīgs neproduktīvs klepus un elpas trūkums, sākotnēji tikai slodzes laikā. Plaušu funkcionālajos testos konstatē samazinātus elpošanas tilpumus («plaušu sarukumu») un samazinātu plaušu difūzijas (gāzu apmaiņas) spēju. Radioloģiskajos izmeklējumos plaušās konstatē dažāda rakstura diseminētas pārmaiņas. Svarīgākās izmeklēšanas metodes DPPS diagnostikā ir datortomogrāfija un invazīvās metodes, ar kuru palīdzību iespējams iegūt audu paraugu histoloģiskai izmeklēšanai. Sākotnējā standarta metode ir bronhoskopija, pēc tās un citu izmeklējumu rezultātiem tiek lemts par ķirurģiskas biopsijas nepieciešamību.
Multidisciplinārs konsilijs
Lielākā daļa slimnieku ar DPPS nokļūst vienīgajā specializētajā slimnīcā valstī – Rīgas Austrumu klīnikās universitātes slimnīcas stacionārā Tuberkulozes un plaušu slimību centrs (TPSC). Stacionārā reāli darbojas zaļais koridors plaušu vēža, tuberkulozes un visu pārējo plaušu slimību diagnostikā. Divas reizes nedēļā visi neskaidrie slimību gadījumi (galvenokārt tieši DPPS) tiek apspriesti konsilijā, kurā piedalās dažādu specialitāšu ārsti (plaušu slimību speciālisti pneimonologi, radiologi, internisti, konkrētās dienās – arī patologi). Konsilijam (pasaulē lieto terminu – multidisciplinary discussion) ir liela nozīme ne tikai turpmākās diagnostiskās un ārstnieciskās stratēģijas izstrādē, jādomā, tikpat svarīga ir iespēja mācīties. Gan jaunajiem ārstiem, gan konsilija vadītājiem. TPSC ir vēl trīs konsiliji – zāļu rezistentai tuberkulozei, onkoloģisko slimību un konsilijs kopā ar torakālajiem ķirurgiem. Katrs ceturtais no ik gadu gandrīz 7000 ārstētajiem slimības gadījumiem tiek apspriests vismaz vienā konsilijā.
Kāpēc DPPS gadījumā konsilijs ir tik svarīgs? Pirmkārt, daudzām slimībām klīniskā un laboratoriskā atradne, arī morfoloģiskās (histoloģiskās) pārmaiņas audos nav specifiskas, pārklājas. Svarīgi ir kopīgi izšķirties, vai ir nepieciešama ķirurģiska plaušu biopsija, cik agresīvai ir jābūt medikamentozajai ārstēšanai utt.
Otra problēma ir kompetence, kas iegūstama, tikai ilgāku laiku nodarbojoties ar šo slimību diagnostiku un ārstēšanu. Lielo Eiropas valstu specializētajās klīnikās ikdienas diskusijās un kompetences apmaiņā piedalās daudz vairāk augstas klases speciālistu, tiek analizēts lielāks gadījumu skaits. Nelielās valstīs (kā Latvija) speciālistu un pacientu, attiecīgi arī pieredzes un kompetences ir mazāk.
Kolēģēm Bērnu klīniskajā universitātes slimnīcā ir vēl grūtāk iegūt nepieciešamo pieredzi – bērniem DPPS novēro 70 reizes retāk nekā pieaugušajiem! Tādēļ esam pateicīgi ārzemju kolēģiem, kuri nepieciešamības gadījumā neatsaka padomu.
Par plaušu slimību simptomiem
Lai plaušu slimības varētu ārstēt, pacientiem ir laikus jānokļūst pie ģimenes ārsta vai pneimonologa.
Pirmkārt, runājot par iespējamu plaušu slimību, katram ir nepieciešams godīgi atbildēt uz vienu no svarīgākajiem jautājumiem medicīnā: «Kurā stāvā, kāpjot pa trepēm, jums ir jāapstājas elpas trūkuma dēļ?» Elpas trūkums ir ļoti nepatīkama sajūta, tādēļ cilvēki apzināti un neapzināti izvairās no slodzes. Elpas trūkuma it kā nav, bet patiesībā jāapstājas jau otrajā trešajā stāvā. Veselam indivīdam arī 50–60 gadu vecumā bez problēmām būtu jāuzkāpj 5–6 stāvā.
Vismaz divās trešdaļās gadījumu elpas trūkuma cēlonis ir sirds vai plaušu slimības. Jādomā, daudzi vecāka gadagājuma plaušu slimnieki ar progresējošu elpošanas nepietiekamību nomirst ar sirds slimības diagnozi. Pat ja ārstiem šķiet, ka sirds nav vesela, izmeklēšanas minimumā jāietilpst plaušu funkcionālajai izmeklēšanai spirometrijai un krūšu kurvja orgānu rentgenogrammai.
Otrkārt, neskaidrs klepus (vai krekšķis) ilgāk nekā pāris nedēļas noteikti norāda uz ārsta konsultācijas nepieciešamību! Ja vienlaikus ir klepus un elpas trūkums, jādomā, nepieciešama plaušu slimību speciālista konsultācija.
Klusais slepkava – idiopātiska plaušu fibroze
DPPS vidū parasti tiek izcelta idiopātiska plaušu fibroze (IPF), kuru agrāk Eiropā un arī Latvijā saucām par kriptogēnu fibrozējošu alveolītu (termini «idiopātisks» un «kriptogēns» norāda, ka slimības izcelsme nav skaidra, savukārt «fibroze» norāda uz pārmērīgu saistaudu daudzumu attiecīgajā orgānā). Šo slimību raksturo neapturama plaušu fibrozes progresēšana. DPPS, kuras raksturojas ar plaušu audu iekaisumu, var vairāk vai mazāk sekmīgi ārstēt ar imūnsupresīvo terapiju. IPF gadījumā iekaisuma nav, tikai neatgriezeniska, pārsvarā gadījumu ļoti strauji progresējoša fibroze. Vidējā dzīvildze IPF gadījumā līdz šim bija 2–3 gadi, piecus gadus nodzīvoja 20–30% slimnieku. No onkoloģiskām slimībām tikai dažiem audzējiem ir sliktāka prognoze. IPF visbiežāk novēro pēc 50 gadu vecuma. Saslimstība pasaulē ir ļoti atšķirīga. Latvijā varētu būt ap 30–50 IPF slimnieku, daudziem slimība tā arī netiek atpazīta.
Labā ziņa ir divas jaunas zāles, kas uz pusi palēnina slimības progresēšanu! Šīs zāles ir pieejamas arī Latvijas slimniekiem, un pirmie pacienti jau ir sākuši tās lietot.
Pārmērīga audu fibroze ir diezgan universāls process un to novēro arī citos orgānos. Šķiet, ka jaunie medikamenti palīdzēs ne tikai plaušu slimniekiem. Ir sākušies pētījumi par to efektivitāti arī citu slimību gadījumā. Kā piemēru varētu minēt reimatoloģiskās slimības – reimatoīdo artrītu un sklerodermiju.
Attēlā
Aptuveni katra trešā plaušu slimība ir orfāna. Tās var skart elpceļus, pleiru un videni, taču visvairāk to ir starp tā saucamajām difūzajām plaušu parenhīmas slimībām. Šīs slimības skar tieši to plaušu daļu, kur notiek gāzu maiņa – mazā asinsrites loka kapilāros asinis caur alveolu sienu uzņem skābekli un izdala ogļskābo gāzi.