Retā un postošā pulmonālā hipertensija

20. jūlijs, 2017

Lauma Kalēja

Par aktualitātēm slimības ārstēšanā un problemātiku Latvijas valsts likumdošanā šajā sakarā stāsta P. Stradiņa Klīniskās universitātes slimnīcas ārsts kardiologs, pulmonālās hipertensijas speciālists Ainārs Rudzītis.

Paaugstināts spiediens plaušās – slodze sirdij

Pulmonālā arteriālā hipertensija ir sindroms, kuru raksturo paaugstināts asinsspiediens mazajā asinsrites lokā jeb plaušu artērijās. Sākotnēji tas izpaužas kā patoloģiska reakcija ar izteiktām plaušu sīko artēriju spazmām, kas vēlīnā stadijā pāriet neatgriezeniskā stāvoklī, asinsvadu diametram konstanti samazinoties un traucējot asins plūsmai. Jo augstāks spiediens plaušu artērijās, jo smagāk jāstrādā sirdij, lai sūknētu asinis cauri plaušām, kas savukārt traucē organisma apgādi ar skābekli. Rezultātā paaugstinās asinsspiediens mazajā asinsrites lokā un attīstās labā sirds kambara mazspēja, kā arī rodas trombozes risks plaušu artērijās.

Raksturīgākie PH simptomi ir progresējošs, neskaidras izcelsmes elpas trūkums jeb aizdusa slodzes laikā (kāpjot pa kāpnēm, veicot ikdienas fizisku darbus), nogurums, sirdsklauves slodzes laikā vai ģīboņi un sāpes krūtīs. Vēlīnā stadijā pacienta lūpas kļūst zilganas trūkstošā skābekļa dēļ. Šie nespecifiskie simptomi nereti vedina ārstu domāt par kādu citu, biežāk sastopamu slimību diagnozi. Tiek izteiktas aizdomas par primāru sirds slimību vai plaušu slimību, bet izrādās, ka spiediens plaušu artērijā ir paaugstinājies citu iemeslu dēļ.

«PAH mēdz rasties ģenētisku iemeslu dēļ – pārmantojot no ģimenes vai attīstoties gēnu mutācijai augļa attīstības laikā (primārā jeb idiopātiskā PAH),» skaidro Ainārs Rudzītis. «Tā var būt komplikācija citu slimību gadījumos, piemēram, iedzimtu sirdskaišu, hronisku plaušu slimību, sistēmas sklerodermijas vai citu saistaudu slimību dēļ. PAH var attīstīties dažos HIV infekcijas un portālās hipertensijas, kā arī atsevišķu reto slimību gadījumos. Biežāk slimība tiek noteikta kā sekundāra diagnoze jeb komplikācija, kas saistīta ar primārām sirds un plaušu slimībām, kā arī plaušu artērijas trombemboliju jeb trombu nokļūšanu vai veidošanos plaušās.»

Ģenētiski iedzimta primāra PAH biežāk skar cilvēkus 20–40  gadu vecumā, strauji progresē un ir pat ļaundabīgāka par dažām vēža formām. Tā ir reta slimība, ko sastop 2–3 pacientiem uz 1 miljonu iedzīvotāju, tātad Latvijā tie varētu būt aptuveni 4–6 pacienti gadā. «Mūsu redzeslokā ir 150 pacienti, tomēr daļā gadījumu slimība varētu maskēties, iespējams, vēl nav atpazīta un diagnosticēta. Slimību laikus neatklājot un neuzsākot ārstēšanu, divu trīs gadu laikā pacients var aiziet bojā,» saka ārsts.

 

Svarīga savlaicīga diagnostika

PAH bieži attīstās ielaistos sirds un plaušu slimību gadījumos, tādēļ diagnostikas procesā svarīgi atklāt novēršamos cēloņus. Šajos gadījumos būtiski ir ārstēt pamatslimību un nepieļaut pulmonālās hipertensijas attīstību.

PAH ir grūti atpazīstama – asinsspiediens plaušās tiešā veidā nav izmērāms, tādēļ ģimenes ārsti savā praksē to nevar pārbaudīt. Aizdomu gadījumā tiek nozīmēti vairāki izmeklējumi. «Vispirms tiek veikta ehokardiogrāfija, varētu teikt, sirds ultrasonogrāfija, novērojot sirds un tās vārstuļu funkciju, netiešā veidā izmērot arī asinsspiedienu labajā kambarī un plaušu artērijā. Tiek nozīmēta arī krūšu kurvja rentgenogramma un elektrokardiogramma, lai spētu apstiprināt vai izslēgt saslimšanas iemeslus. Nereti papildus tiek izdarīta plaušu datortomogrāfija, plaušu ventilācijas funkcionālie testi, virkne asins analīžu. Izmeklējumu rezultātos uzrādoties paaugstinātam asinsspiedienam plaušās, pacients ir jānosūta pie kardiologa – pulmonālās hipertensijas speciālista, kurš veic sirds zondēšanu un apstiprina vai izslēdz diagnozi.» Latvijā to veic P. Stradiņa klīniskās universitātes slimnīcas Latvijas Kardioloģijas centrā. Sirds zondēšana ir invazīva procedūra, ar kuras palīdzību asinsspiediens plaušu artērijā tiek izmērīts tiešā veidā, caur cirkšņa vai kakla vēnu ievadot īpašu katetru sirds labajā pusē un plaušu artērijā. Tiek mērīta arī asins plūsma plaušu artērijā, novērtētas artēriju spazmas jeb vazoreaktivitāte, kas ir ļoti svarīgi, izvēloties  ārstēšanas metodes. Pēc šiem izmeklējumiem atkarībā no slimības formas – vai tā ir primāra vai sekundāra hipertensija – tiek nozīmēta ārstēšana.

Tā kā PAH var pieskaitīt retajām slimībām, ģimenes ārstu vidū slimības atpazīstamība nav pietiekami augsta. «Dažkārt saņemam sūdzības, ka mūsu noteiktā diagnoze ģimenes ārstos izraisa neizpratni, kas savukārt ir papildu šoks pacientam. Protams, visas retās slimības nevar būt šo ārstu kompetencē, bet būtu ļoti rūpīgi jāievēro mūsu sniegtās rekomendācijas,» uzsver Ainārs Rudzītis.

Šī gada 23. aprīli Rīgā tiek rīkota 1. Baltijas Pulmonālās hipertensijas zinātniskā konference, pirmo reizi apvienojot Baltijas valstu speciālistus vienuviet. Konferencē piedalīsies arī vadošie PAH jomas eksperti no Austrijas un Polijas. «Mēs vēlamies apkopot informāciju par visām Baltijas valstīm, izveidojot kopīgu datu bāzi – reģistru, tādējādi veicinot savstarpējo sadarbību, kas galu galā varētu būt veids, kā efektīvāk ārstēt Baltijas valstu PAH pacientus. Piedalīties laipni aicināti gan profesionāļi, gan arī ģimenes ārsti, studenti un rezidenti. Reģistrēties konferencei var www.rarediseas.lv.» stāsta kardiologs.

 

Šoks pašam pacientam

Parasti, nosakot PAH diagnozi, pacients ir pārsteigts, dažreiz pat šokēts, nesaprot, kas notiek. Līdz šim viņš bijis vesels, iespējams, gados jauns un spējīgs, bet tagad ikdiena sāk apgrūtināt: biežas sirdsklauves, elpas trūkums, nepieciešamība bieži apstāties vai grūtības veikt mājas soli. Latvijā nav pieejama krīzes palīdzība jeb psihologs, kurš strādātu ar PAH pacientiem, tādēļ daļēji šo funkciju jāuzņemas ārstējošajam ārstam, izskaidrojot slimības specifiku. Pacientiem vispirms nepieciešama slodzes ierobežošana, kas ir jādara pareizi, vislabāk fizioterapeita vadībā, piemērojot atbilstošu terapiju. Regulāri jāveic pārbaudes pie ārsta, lai varētu izdarīt izmaiņas režīmā un ārstēšanā.

Pašam pacientam ir uzmanīgi jāseko līdzi sūdzību spektram, rūpīgi jāievēro zāļu lietošanas režīms, par blakusparādībām informējot ārstu, tāpat laikus jāiet uz pārbaudēm. Diemžēl ārstu speciālistu pieejamība ir stipri ierobežota valsts limitēto kvotu apstākļos – nereti jāgaida garā rindā, pat vairākus mēnešus, kas šīs diagnozes gadījumā var būt dzīvībai izšķiroši un bīstami.

 

Ārstēšanai nepieciešami 40–50 tūkstoši eiro gadā

Ja PAH saistīta ar kādu citu pamatslimību, ko var ārstēt, tad ir cerības, ka slimība tiks kontrolēta vai pāries. Ja PAH ir ģenētiski iedzimta, to nevar izārstēt, tomēr dzīves kvalitāti var paaugstināt un ilgumu pagarināt. Mūsdienās ārstēšanas iespējas ir pietiekami plašas, pieejamas vairākas medikamentu grupas. Daži medikamenti paplašina plaušu artērijas, savukārt citi bloķē bioloģiski aktīvās vielas, kas sašaurina artērijas. Smagākos gadījumos, kad iestājas cianoze jeb asinīs ir samazināts skābekļa piesātinājums (zilgana lūpu un nagu nokrāsa), nepieciešama pastāvīga skābekļa terapija mājas apstākļos. Galējā stadijā pieejama arī plaušu transplantācija tepat kaimiņos, Lietuvā un Igaunijā, tomēr pašlaik sadarbība ir neefektīva – pagājušajā gadā, gaidot rindā uz operāciju, divas Latvijas pacientes gāja bojā. Tādēļ būtu svarīgi valstiskā līmenī iesaistīties starptautiskajā programmā Eurotransplant, kuras ietvaros plaušu transplantācija Latvijas iedzīvotājiem tiktu nodrošināta daudz efektīvāk. Pateicoties dr. Andra Skrides iniciatīvai un entuziasmam, kā arī sabiedrības atbalstam ar ziedojumiem, pirmā plaušu transplantācija Latvijā jaunai sievietei ar idiopātisku PAH galēji smagā stāvoklī tika organizēta un veikta Vīnes universitātes klīnikā 2014. gadā.

Latvijā PAH medikamentozo terapiju katram pacientam nozīmē trīs ārstu konsilijs. Konsilija lēmumu iesniedz Nacionālajam veselības dienestam, un apmēram mēneša laikā pacients saņem medikamentu viņam tuvākajā aptiekā. Ik pēc pusgada vai gada ir nepieciešama šī konsilija lēmuma pagarināšana kā apliecinājums, ka pacientam dārgā terapija jāturpina un ir atbilstoša, pretējā gadījumā zāles jānomaina uz citu, piemērotāku, medikamentu. Slimība nav iekļauta valsts kompensējamo diagnožu sarakstā, taču ārstēšana ir ļoti dārga. «Latvijā daudzām retajām slimībām individuālais valsts līdzfinansējums ir 14 tūkstoši eiro gadā (viszemākais Eiropā.) PAH gadījumā ar to pietiek tikai viena veida medikamenta gada izmaksu segšanai. Citus medikamentus ilgstoši mēs saviem pacientiem nevaram atļauties nozīmēt. Modernās terapijas izmaksas PAH pacientu ārstēšanai varētu sasniegt vismaz 40–50 tūkstošus eiro gadā vienam cilvēkam.»

Reto slimību centrs un jaunu ārstniecības metožu ieviešana nākotnē

«Kopā ar biedrību strādājam pēc labākās sirdsapziņas, tomēr nespējam tikai labās gribas vadīti atbalstīt valstiska līmeņa, sarežģītas un dārgas programmas. Visvairāk ir nepieciešama valstiska pieeja lietām, to nevar atstāt pacientu, biedrību un ārstu ziņā. Būtu jānosaka valsts programma PH un citu reto slimību ārstēšanai, kuru garantē un nosaka valsts, nevis mēs kā entuziasti cīnāmies ar katru problēmu atsevišķi. Tas ir neētiski un negodīgi no valsts puses, dažos gadījumos pat noziedzīgi pret pacientu un ārstu,» savu nostāju pauž Ainārs Rudzītis.

Šobrīd oficiāli nav izveidota tāda struktūrvienība kā plaušu hipertensijas centrs. Viss darbs norit Latvijas Kardioloģijas centra ietvaros bez atsevišķa finansējuma. Taču ir iecere Latvijā izveidot Reto slimību centru. Tas varētu atvieglot ārstu pieejamību, koncentrējot visus augstākā līmeņa speciālistus vienā vietā, darbība būtu ātra un efektīva.

Tuvākajā laikā plānots ieviest jaunu mazinvazīvu ārstēšanas metodi – plaušu artērijas balona angioplastiju, ko pielieto plaušu trombu gadījumā (hroniska trombemboliska PH). Ja operācija nav iespējama un artērijas nevar «iztīrīt» no trombiem ar ķirurģisku instrumentu palīdzību, caur katetru var plaušu artērijā ievadīt mazu baloniņu un paplašināt plaušu artērijas sīkos zarus – selektīvi, vairākos plaušu segmentos, tādējādi uzlabojot asinsriti un samazinot spiedienu plaušu artērijā. Tāpat Latvijā būtu plašāk jāievieš pulmonālās endarterektomijas (PEA) operācija. To pielieto hroniskas plaušu trombembolijas gadījumā, un Latvijā tā tiek samērā bieži diagnosticēta – šobrīd reģistrā ir aptuveni 30 šādi pacienti. Ķirurģiskas operācijas laikā trombi tiek «izkasīti» ar īpašu instrumentu, attīrot artēriju sieniņas un uzlabojot asinsriti. Tā ir liela apjoma sarežģīta operācija, kuru veic kardioķirurgi hipotermijas (zemas ķermeņa temperatūras) apstākļos, uz 10–15 minūtēm apstādinot asinsriti. Latvijā tā ir veikta jau trim pacientiem Varšavas klīnikas profesora vadībā. Latvijas speciālisti zināšanas ir guvuši ārzemēs un varētu izdarīt daudz, taču vienmēr atduras pret finanšu trūkumu.